LA FIEBRE REUMÁTICA

La enfermedad que lame las articulaciones pero muerde el corazón.

Es un padecimiento inflamatorio que aparece en sujetos susceptibles a tener una respuesta autoinmune cuando se ponen en contacto con el estreptococo beta hemolítico; afecta principalmente a las articulaciones, el tejido celular subcutáneo (debajo de la piel) y el corazón. En este último, caso puede afectar el pericardio (pericarditis), el miocardio (miocarditis), o el endocardio (endocarditis) por lo que en la fase aguda produce una pancarditis que deja secuelas en las válvulas cardíacas (valvulopatía reumática) en la fase crónica .

¿Qué la produce?

El agente etiológico de la fiebre reumática es el estreptococo beta hemolítico del grupo A. De los individuos afectados por una faringitis estreptocócica desarrolla fiebre reumática el 0.3% en condiciones endémicas, que aumenta a 3% durante epidemias. En la mayoría de los casos de fiebre reumática existe el antecedente de faringitis por estreptococo beta hemolítico del grupo A.

¿A quién afecta?

La frecuencia máxima del ataque agudo o de recurrencias ocurre en niños entre 5 y 15 años de edad.

La cepa de estreptococos reumatogénicos que contienen proteínas M y poderosas cápsulas de ácido hialurónico favorecen la gran virulencia del germen haciéndolo resistente a la fagocitosis, en contraposición de las cepas no reumatogénicas de estreptococos.

La incidencia de la fiebre reumática especialmente en países subdesarrollados llega a ser un problema de salud pública, ya que es la causa más común de cardiopatía en personas entre los 5 y 30 años de edad, siendo por lo mismo, la principal causa de muerte por enfermedades cardíacas en personas menores de 45 años.

¿Cómo se produce la enfermedad?

Toda la información disponible, sugiere que el estreptococo reumatogénico es el causante de la fiebre reumática. El estreptococo beta hemolítico del grupo A, representa el estímu lo antigénico a través de la proteína M de su membrana, que al ponerse en contacto con el sistema monocito-macrófago, lo activa; si este monocito llega a la sangre se convierte en monocito activado que presenta el antígeno a los linfocitos B (inmunidad humoral), los cuales producen anticuerpos contra el estreptococo (antiestreptolisinas). En los tejidos, el monocito activado se convierte en un macrófago, presenta al antígeno fijado en su membrana al linfocito T (inmunidad celular). Los linfocitos T activados se han encontrado en gran cantidad en las válvulas cardíacas de sujetos con fiebre reumática activa, en su mayoría T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los causantes de la inflamación valvular (valvulitis) durante el ataque agudo.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Las manifestaciones clínicas aparecen después de 2 a 3 semanas de haberse producido un cuadro infeccioso faringo-amigdalino. Los pacientes refieren importante ataque al estado general, presentando astenia, adinamia, anorexia e hipertermia que por lo general no excede los 38 o 38.5 grados.

Los datos clínicos más representativos son:

-ARTRITIS: Con artralgia importante, inflamación, enrojecimiento, incapacidad funcional, migratorias y autolimitadas, ya que al desaparecer el brote agudo desaparece la inflamación sin dejar secuelas. Las articulaciones más afectadas son las de mediano calibre (rodillas 75%, tobillos 50%, codos y muñe cas). Las artralgias y las artritis por lo general afectan más de una articulación al mismo tiempo, presentándose poliartralgias y poliartritis migratorias. La frecuencia máxima de ataque agudo o de recurrencia ocurre en niños entre 5 y 15 años de edad. Las manifestaciones clínicas aparecen después de 2 a 3 semanas de haberse producido el ataque.

-CARDITIS: Es la manifestación más grave de la fiebre reumática ya que puede producir desde manifestaciones leves hasta llegar a la muerte del enfermo durante el ataque agudo o dejar secuelas que afectarán posteriormente el funcionamiento del corazón. El ataque agudo al corazón afecta sus 3 capas constituyendo una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis). Si la carditis no aparece en las 2 o 3 semanas de iniciado el ataque es raro que se presente. La pericarditis se manifiesta por dolor pericárdico, es decir continuo, exacerbado por los movimientos respiratorios, movimientos laterales y de flexión del tronco, así como con el decúbito dorsal. Se puede encontrar en la auscultación frote pericárdico. La miocarditis provoca insuficiencia cardíaca con taquicardia, ritmo de galope, disnea, hepatomegalia congestiva, plétora yugular y cardiomegalia. Es frecuente encontrar trastornos del ritmo como son: extrasistolia auricular o ventricular y bloqueo aurículo-ventricular de primer grado que desaparecen al cesar el proceso inflamatorio. La endocarditis lesiona preferentemente los aparatos valvulares (bordes de las valvas, comisuras o aparatos de sostén subvalvular). En orden de frecuencia, la valvulitis afecta a la válvula mitral, aórtica, tricúspide y final mente la válvula pulmonar.

-COREA (Corea de Sydenham): Es consecuencia de ataque al sistema nervioso central, fundamentalmente en el sistema extrapiramidal, manifestándose por movimientos involuntarios, debilidad muscular y trastornos emocionales. Los movimientos son incoordinados en miembros superiores y músculos de la cara, lo que ocasiona alteraciones del habla; desaparecen durante el sueño, pero pueden presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. La debilidad muscular se hace evidente cuando se le pide al paciente que apriete las manos del examinador. Los cambios emocionales son principalmente llanto e inquietud, los pacientes se desesperan al no poder controlar los movimientos de sus manos o cara. La duración de la corea es variable (entre semanas o meses), no deja secuelas neurológicas y se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino.

-NÓDULOS SUBCUTÁNEOS: Aparecen por lo general después de las primeras semanas de la enfermedad y casi siempre se presentan en pacientes con carditis. Los nódulos subcutáneos llamados también "nódulos de Meynet" se caracterizan por ser firmes e indoloros y presentarse en las superficies de extensión de las articulaciones, son desplazables, con un diámetro que varía de algunos milímetros hasta 1 o 2 centímetros. Duran de 1 a 2 semanas.

-ERITEMA MARGINADO: Por lo general se presenta en pacientes con carditis. Se caracteriza por manchas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso (rojo), no pruriginosas (que no pican). Afecta generalmente al tronco y tienen carácter migratorio.

Duración del ataque reumático

Fluctúa entre 3 semanas a 6 meses, siempre que no exista una nueva infección estreptocócica que prolongue el cuadro. Conviene destacar que hasta 50% de los pacientes con datos físicos de cardiopatía reumática niegan antecedentes de fiebre reumática, ya que la enfermedad cursó sin molestias o manifestaciones de compromiso articular o cardíaco.

Diagnóstico

En 1944, T. Duckett Jones propuso criterios a seguir basados en las combinaciones de manifestaciones clínicas. Los signos más útiles o que con mayor seguridad fundamentaban el diagnóstico los denominó signos mayores y los que no son específicos del padecimiento signos menores. El término "mayor" alude a la importancia diagnóstica y no a la frecuencia o gravedad de la manifestación en particular.

La presentación en la clínica de un signo mayor con dos menores al mismo tiempo o bien de dos signos mayores presentes, puede establecer con gran probabilidad el diagnóstico de fiebre reumática.

Los criterios de Jones: revisados en 1992 tienen vigencia actual.

-Manifestaciones mayores: carditis, poliartritis, corea (Sydenham), nódulos subcutáneos y eritema marginado.

-Manifestaciones menores clínicas:artralgias, fiebre y antecedentes de brote reumático.

-Manifestaciones menores de laboratorio y gabinete: Elevación de reactantes de fase aguda, prolongación del intervalo PR, evidencia de infección estreptocócica (Grupo A): antiestreptolisinas y exudado faríngeo.

Pruebas de laboratorio

Es conveniente destacar que hasta la fecha no existe ningún examen de laboratorio o gabinete específico para el diagnóstico de fiebre reumática:

-Cultivo de exudado faríngeo: No es muy útil para el diagnóstico de fiebre reumática activa ya que cuando aparecen los signos y síntomas de la enfermedad el cultivo puede ser negativo. En caso de ser positivo, permite saber la presencia del estreptococo beta hemolítico en la faringe de pacientes con fiebre reumática.

-Biometría hemática: muestra leucocitosis con neutrofilia propia de una infección estreptocócica y aumento de la sedimentación globular. Puede presentarse discreta anemia normocítica-normocrómica si el proceso tiene algún tiempo de duración. Es necesario destacar que la velocidad de sedimentación, pese a existir actividad reumática evidente, puede estar normal. Tal hecho sucede en casos de insuficiencia cardíaca, corea o como resultado de tratamiento esteroideo.

-Proteína C-reactiva: Positiva por lo general en su jetos con actividad reumática y es reflejo de la magnitud del proceso inflamatorio. En general, tiende a variar paralelamente con la velocidad de sedimentación y no son específicos para fiebre reumática.

-Antiestreptolisina O: Se trata de anticuerpos específicos de la instalación de una infección estreptocócica y aparecen después de 2 semanas. Se miden en unidades Todd, pudiendo existir normalmente en el suero hasta 200 unidades. Durante la agresión estreptocócica asciende notablemente en la segunda semana, alcanzando su máximo en la cuarta y sexta semana para luego disminuir gradualmente. Aproximadamente 80% de los pacientes con fiebre reumática aguda tienen una concentración de Antiestreptolisina O elevada por encima de 333 U.I.Todd y puede durar así hasta 3 meses. Es importante hacer notar que la elevación de las antiestreptolisinas solo muestra que el paciente está o estuvo en contacto con un estreptococo pero no certifica la presencia de fiebre reumática.

Evolución de la enfermedad

La enfermedad es autolimitada y la duración promedio es de alrededor de 8 semanas. Si la actividad dura más, debe tenerse en cuenta que durante el brote pueden producirse una nueva o nuevas agresiones por el estreptococo, cada una de las cuales desencadena su propia respuesta.

Aún no existe un examen de laboratorio o gabinete específico para el diagnóstico de fiebre reumática. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva dan información importante pero no específica y las antiestreptolisinas somáticas sólo muestran que el paciente está o estuvo en contacto con el estreptococo.

Secuelas para el corazón

Las más frecuentes son:

-Insuficiencia mitral pura en 19%; doble lesión mitral en 53%; estenosis mitral pura en 23%.

-La valvulopatía aórtica es mucho menos frecuente que la mitral; como secuela definitiva tenemos insuficiencia sigmoidea pura en 12% y como doble lesión (insuficiencia + estenosis) en 21%. En la mayoría de los casos, la valvulopatía aórtica se asocia a valvulopatía mitral y sólo en 2% de los casos se presenta aislada.

-En cuanto a valvulopatía tricuspídea orgánica siempre está asociada a valvulopatía del corazón izquierdo. Su incidencia es de 2%.

-La presentación de valvulopatía pulmonar es excepcional.

En el corazón aparecen lesiones inflamatorias perivasculares focales. Estas lesiones reciben el nombre de nódulos de Aschoff y se consideran patognomónicas de la fiebre reumática (siempre que aparecen es fiebre reumática).

Diagnóstico diferencial

Fundamentalmente debe hacerse con padecimientos que cursan con dolor o inflamación articular, entre las cuales deben plantearse dos posibilidades:

-Artritis reumatoide: Se caracteriza por afectar varias articulaciones al mismo tiempo, sin carácter migratorio. El ataque articular es simétrico, afecta principalmente a pequeñas articulaciones, tiende a la evolución crónica y deja secuelas permanentes.

-Artritis infecciosas: Por lo general, se afecta una sola articulación, son progresivas y tienen mala evolución a corto plazo.

El tratamiento

MEDIDAS GENERALES:

-Reposo en cama de 6 a 8 semanas, que es el tiempo que habitualmente dura el brote reumático.

-Erradicación del estreptococo: Penicilina procaína 800,000 U.I. por vía intramuscular c/24 horas, durante de 10 días.

-En caso de alergia a la penicilina, se utiliza la eritromicina 250 mg c/6 horas o 500 mg c/8 horas, también unos 10 días.

Asimismo, puede usarse sulfametoxipiridacina 1 g por V.O. el primer día seguido de 500 mg c/24 horas, por 10 días.

TRATAMIENTO ANTIINFLAMATORIO:

-Ácido acetilsalicílico: Su administración debe contemplarse por 6 a 8 semanas en dosis que varían entre 4 a 6 g en 24 horas repartidos en 4 tomas. Es conveniente combatir el efecto irritante sobre la mucosa gástrica con la administración de antiácidos. Se debe vigilar la posibilidad de acidosis metabólica, dado lo elevado de las dosis de salicilatos a usar.

-Corticosteroides: Su uso es especialmente útil en:

1. Pancarditis reumática grave en que la insuficiencia cardíaca es importante debida al proceso inflamatorio. En presencia de insuficiencia cardíaca está indicado el uso de digital en dosis adecuadas dependiendo de la edad del enfermo y de la gravedad del cuadro clínico. Es necesario recalcar que la miocarditis hace más susceptible al paciente a la intoxicación digitálica.

2. Actividad reumática grave con gran ataque al estado general.

3. Actividad reumática prolongada pese a un tratamiento correcto. Estos casos se deben a infecciones estreptocócicas repetidas con activación del proceso inmune y que el corticosteroide puede detener.

Se recomienda usar prednisona a razón de 40 a 60 mg/día, repartidos en 3 dosis durante 21 días; posteriormente se disminuye la dosis paulatinamente 5 mg cada 2 días hasta alcanzar 30 mg; después se reduce 2.5 mg c/2 días hasta suspender el tratamiento. Otra forma de retirarla es disminuir 2.5 mg c/2 días a partir del día 22 hasta suspenderlo. Lo mismo que el ácido acetilsalicílico, son irritantes de la mucosa gástrica, por lo que se recomienda el uso de antiácidos entre las tomas del esteroide para no afectar su absorción.

Actividades

El paciente debe permanecer en cama (o limitarse a actividades de poco esfuerzo) hasta que los análisis indiquen que la enfermedad ha entrado en remisión. Entonces el paciente puede volver gradualmente a su rutina normal.

Dieta

Hay que realizar una dieta líquida o de comidas blandas durante la etapa inicial, progresando a una dieta normal, rica en proteínas, calorías y vitaminas. Si el paciente sufre de carditis (inflamación del corazón), puede ser recomendable una dieta baja en sal.

Prevención

Se sabe que el riesgo de recurrencia de la enfermedad reumática es mayor durante los primeros 3 a 5 años después del primer brote; sin embargo, está demostrado el riesgo de reinfección en el adulto y anciano por lo que se recomienda el tratamiento profiláctico de por vida.

Después del tratamiento de erradicación por 10 días con penicilina procaína, se aplicará penicilina benzatína cada 21 días, a dosis de 600,000 U.I. por vía intramuscular. para niños y 1 200,000 U.I. para adolescentes y adultos. Su efecto protector es de 4 se manas como máximo, por lo que se recomienda ser constante.

En pacientes alérgicos a la penicilina se recomienda usar sulfametoxipiridacina a razón de 500 mg/día o eritromicina si también se es alérgico a las sulfamidas en dosis de 500 mg/día por vía oral.

El paciente debe estar muy bien enterado del riesgo que implica el no mantener constantemente un tratamiento profiláctico ade cuado.

El tratamiento de la fiebre reumática no habrá de limitarse a suprimir el cuadro agudo sino que siempre deberá comprender la profilaxis y vigilancia que se extienden prácticamente de por vida.

Conviene resaltar que en los pacientes adultos, la fiebre reumática no

se manifiesta de la misma forma como lo hace en niños y adolescentes. El brote de actividad reumática tiene mayor afectación tisular debido a inmunidad celular (miocarditis y nódulos de Aschoff) que manifestación de inmunidad humoral (antiestreptolisinas, fiebre, artritis, etc.). Por esta razón cuando aparece el brote de actividad reumática en un adulto (que usualmente ya padece una valvulopatía resultante de brotes previos), sin manifestaciones sistémicas, es muy difícil reconocer si la cardiomegalia, insuficiencia cardíaca o arritmia se deben a la valvulopatía ya establecida o a la miocarditis reumática. Es por ello que los brotes de actividad reumática pasan con mucha frecuencia inadvertidos, pero en forma silenciosa producen una progresión del daño valvular y miocárdico.



Fuentes:

F. H. Netter (2004). Medicina interna, Barcelona, Masson.

http://www.drscope.com/cardiologia/pac/fiebre.htm

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003940.htm

http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_arthritis_sp/rheumat.cfm