El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico y algunas veces el sistema nervioso central, cuyo inicio se cree ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo, en donde hay un descontrol del sistema inmune.
El síndrome de Guillain-Barré esta estrechamente relacionado con la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, CIDP por sus siglas en inglés, la cual es considerada la variante crónica del síndrome.
Es frecuentemente severa y usualmente empieza como una parálisis ascendente con pérdida de fuerza en los miembros inferiores que posteriormente se extiende a los miembros superiores, alcanzando cuello y cara, con la consecuente pérdida de los reflejos tendinosos profundos.
Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. Cuando esto ocurre, el trastorno pone en peligro la vida del paciente puesto que es posible que interfiera con la respiración, la presión sanguínea y el ritmo cardíaco, por lo que es considerado una emergencia médica.
El manejo del paciente incluye la atención en Unidades de Cuidado Intensivo, donde se conecta a un ventilador mecánico y se le monitoriza para detectar eventualidades como ritmo cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alteraciones de la presión sanguínea. La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo los casos más severos, pero es posible que algunos continúen teniendo un cierto grado de debilidad.
Historia:
La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal.
No es de común aparición, ataca a una persona de cada 100,000. No discrimina sexo, edad o condición social, pero como en la mayoría de las enfermedades ésta última condición puede tener una influencia positiva o negativa en el pronóstico de la enfermedad.
El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. Está comúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hipótesis.
La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes está en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.
Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunológico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa.
El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepción de señales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a la interrupción. Por tanto, la debilidad muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico.
Se sospecha que cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, el virus cambia la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunológico las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.
Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podría deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a Citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Micoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple.
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